在醫(yī)學臨床中，凡影響通過視聽途徑的基本言語交際過程的病態(tài)現(xiàn)象屬言語障礙；而影響造句表意或理解他人言語含意等較高級過程的病態(tài)現(xiàn)象則為語言障礙。言語障礙可由視、聽、發(fā)音、書寫器官的器質(zhì)性病變造成，也可以是發(fā)育性的言語障礙，如口吃和發(fā)不出某些輔音等等。語言障礙常見于發(fā)育期，如兒童學語遲緩。也見于某些精神障礙，如大腦受損造成失語癥時語言和言語均有明顯障礙。語言能力是智力表現(xiàn)的一個重要組成部分，所以在智力落后或智力發(fā)育不全、譫妄、癡呆等情況下都見有語言障礙。

概述

　　語言(1anguage)是人類在社會勞動和生活過程中形成并發(fā)展起來的，它是指通過運用各種方式或符號(手勢、表情、口語、文字)來表達自己的思想或與他人進行交流的能力，是一種后天獲得的、人類獨有的復雜的心理活動。言語障礙是指對口語、文字或手勢的應用或理解的各種異常。本篇敘述由局限性腦或周圍神經(jīng)病變所致的言語障礙，包括構音困難和失語。

病因

　　由于發(fā)育延遲而引起的語言障礙，并不是由于聽力障礙、中樞神經(jīng)系統(tǒng)的器質(zhì)性損害及嚴重的精神發(fā)育遲緩造成的稱之為發(fā)育性語言障礙(developmentalaphasis)沈曉明主編《臨床兒科學》報道7%～10%的兒童在語言的發(fā)育上低于正常標準，有3%～6%的兒童存在語言感受或表達障礙并影響日后的閱讀和書寫。另外，目前中國有700萬聾啞人絕大多數(shù)為語前聾者。此處討論的言語障礙主要指局限性腦或周圍神經(jīng)病變所致的言語障礙包括構音困難和失語。腦部疾病，特別是腦血管病導致的言語障礙［構音困難和(或)失語癥］癥狀發(fā)病率相當高。據(jù)1982年6個城市腦血管病流行病學調(diào)查資料，腦血管病的中國年發(fā)病率為182/10萬人口，就診患病率為620/10萬人口近年來的資料顯示腦血管病已經(jīng)是成人患病死亡原因的首位。在腦出血部位統(tǒng)計中可累及語言區(qū)的半球出血（內(nèi)囊和基底核）占到80%；在缺血性腦血管病發(fā)病部位統(tǒng)計中可累及語言區(qū)的大腦中動脈血栓形成也占到60%～80%。常見的椎-基底動脈血栓形成各種病因?qū)е碌哪X干后組腦神經(jīng)病變以及某些肌病則可導致構音困難。

臨床表現(xiàn)

　　1.構音困難為言語表達階段所包括的各組織結構的損害或生理過程的失調(diào)所造成的言語表達障礙叫做構音困難如果言語完全不可能就稱為構音不能。

　　這組癥候的特點是構音運動(即把腦內(nèi)言語變成聲音、組成言語的運動功能)障礙因此它并不包括詞意或言語的正確理解及運用的障礙。而只是表現(xiàn)為口語的聲音形成困難，嚴重者則完全不能發(fā)音。

　　(1)上運動神經(jīng)元損害的構音困難：一側(cè)構音器官接受雙側(cè)上運動神經(jīng)元的控制和支配，包括初級運動皮質(zhì)中央前回頭面部區(qū)域及其發(fā)出的錐體束。所以單側(cè)的上運動神經(jīng)元損害，并不造成永久性的構音困難。

　　雙側(cè)上運動神經(jīng)元損害諸如假性延髓性麻痹、肌萎縮側(cè)索硬化癥以及中腦的腫瘤或血管病侵犯了兩側(cè)大腦腳底時，可出現(xiàn)構音困難。

　　此類構音困難的癥候特點是：構音肌癱瘓舌較正常小而硬言語含混不清特別是唇音及齒音受到嚴重牽累上運動神經(jīng)元性構音困難還常伴有吞咽困難、飲水嗆咳及情感障礙。

　　(2)下運動神經(jīng)元損害的構音困難：核性損害造成的構音障礙常以舌肌麻痹為先，舌運動受限，發(fā)音緩慢而含混，繼之發(fā)生軟腭麻痹而有鼻音當咽喉肌功能由于疑核的完全損害而喪失時則有完全性構音不能。

　　核下性麻痹引起的構音障礙常早期就出現(xiàn)軟腭局限性損害，出現(xiàn)構音困難呈鼻音如喉返神經(jīng)麻痹時則出現(xiàn)聲帶肌麻痹早期出現(xiàn)聲門閉合麻痹雙側(cè)聲帶麻痹時，聲帶處于固定位此時有呼吸困難出現(xiàn)窒息(聲門關閉)。而聲門閉鎖肌麻痹時則聲門開大雖沒有呼吸困難但有發(fā)音不能。

　　感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎(Gullain-Barre綜合征)可出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹延髓性麻痹，往往伴有軟腭及咽部麻痹聲帶麻痹舌肌出現(xiàn)麻痹者少見所以多表現(xiàn)為發(fā)音無力、喉音障礙顯著。

　　(3)大腦基底核損害的構音困難：主要由于錐體外系病變導致構音器官肌張力增高、震顫等因素引起。癥狀特點是言語徐緩說話時節(jié)律慢音韻紊亂音節(jié)急促不清很像喃喃自語，并常有斷綴多見于肝豆狀核變性、手足徐動癥、舞蹈病等Parkison綜合征則表現(xiàn)為語音低、音節(jié)快而不連貫、語音單調(diào)及言語反復。

　　(4)小腦系統(tǒng)損害的構音困難：又稱作共濟失調(diào)性構音困難主要由于構音器官肌肉運動不協(xié)調(diào)或強迫運動造成主要表現(xiàn)為：

　?、俦┌l(fā)性言語：言語顯著拖長，有不均勻的音強因而時常呈暴發(fā)性，患者的語音強度時而極低，時而突然極高，并急速發(fā)出一連串的音節(jié)或詞句。

　?、谝髟姞?或叫分節(jié)性)言語：是小腦系統(tǒng)損害時言語障礙的又一特點系由于說話時重音的配置異常并被均勻地分隔成許多不連貫的言語階段，很像吟誦舊體詩詞那種抑揚頓挫的音調(diào)吟詩狀言語最多見于小腦蚓部受損、小腦變性性疾患多發(fā)性硬化癥有10%～15%的患者出現(xiàn)此類構音困難。

　　吟詩狀言語、意向性震顫和眼震共同構成經(jīng)典的Charcot三聯(lián)征。

　　(5)肌肉病變所致的構音困難：

　?、僦匕Y肌無力：唇舌軟腭肌肉無力最著，此種無力于休息后好轉(zhuǎn)。表現(xiàn)為連續(xù)說話后語音不清，再休息后又好轉(zhuǎn)。此外，眼外肌尤其是提上瞼肌力弱明顯，可以伴有咀嚼及咽下困難上述癥狀經(jīng)注射依酚氯銨（騰喜龍）或新斯的明后消失而確診。

　?、谶M行性肌營養(yǎng)不良癥：面肩肱型時可有口輪匝肌萎縮，舌肌偶可有萎縮，故有唇音、舌音構音障礙。

　　③萎縮性肌強直癥：有顏面肌及舌肌萎縮軟腭麻痹口輪匝肌肌萎縮，出現(xiàn)構音障礙。有時有舌音障礙可能是舌肌肌張力增高癥狀之一。

　　2.失語參與腦內(nèi)言語階段的各結構損害或功能失調(diào)即造成失語。它既同聽覺障礙(言語感受階段)無關，又同言語肌(言語表達階段)的癱瘓或其他運動障礙無關，這些正是失語癥與構音困難的區(qū)別所在。

　　有95%以上的人左側(cè)大腦為言語和語言表達的優(yōu)勢半球右利手人的右側(cè)大腦為優(yōu)勢半球者極為少見，僅在文獻中有個案報道絕大多數(shù)左利手的人因左側(cè)或右側(cè)半球的病變而表現(xiàn)出一些言語或語言表達方面的障礙，這一點表明基于病人的個體情況要對慣用左手者的大腦半球的支配情況作出預測比較困難。最能預測言語或語言表達障礙的部位是控制經(jīng)常喜歡做技巧性運動那側(cè)手的半球區(qū)域或大腦外側(cè)裂邊緣區(qū)發(fā)生的病變越遠離這一區(qū)域，引起言語或語言表達障礙的可能性越小由于病變引起的言語或語言表達障礙包括了一組疾病，統(tǒng)稱為失語癥。

　　(1)言語中樞：言語功能異常復雜，它在大腦皮質(zhì)上的位置不可能狹隘地給以定位。臨床上單靠言語障礙這個癥狀來斷定病灶的位置是相當困難的，但是皮質(zhì)上有些區(qū)域?qū)τ谘哉Z功能及其某些方面具有主要的意義仍然可以相對地區(qū)分為各個言語中樞。

　　主要的言語中樞有4個，言語感覺中樞位于顳上回后部言語運動中樞位于額下回后部，閱讀中樞位于頂葉角回，書寫中樞位于額中回后部。各言語中樞之間又互有聯(lián)系。

　　(2)失語的臨床類型：關于失語癥的分類說法不一目前多采用Benson(1979)分類法，此法兼顧了臨床特點和病灶定位，具有較強的科學性和實用性。

　　①外側(cè)裂周圍失語綜合征：其包括運動性失語、感覺性失語和傳導性失語。共同特點為口語復述困難和病灶部位在優(yōu)勢半球外側(cè)裂附近。

　　A.運動性失語(anandia)：又稱Broca失語或非流利型失語?；颊卟荒苤v話，但對別人的言語和閱讀書報的理解力均無影響他知道他要講什么，但他不能這樣講。用詞重復，常講錯，但講錯后患者立刻發(fā)覺因此苦惱自己講不好故而這種病人常較沉默寡言有時患者盡管不能提出議論但他能流暢地誦詩唱歌計算咒罵。病灶集中在優(yōu)勢側(cè)額下回后部皮質(zhì)或皮質(zhì)下。

　　B.感覺性失語(sensoryaphasia)：又稱Wernicke失語或流利型失語，以流利型錯語和理解障礙為主要特點(必有復述障礙，命名困難常見)病灶位于左側(cè)顳頂或顳頂枕區(qū)。由于聽懂講話的功能較其他言語功能出現(xiàn)得早，感覺性言語中樞是主要的言語中樞它損害時引起的癥狀最嚴重可同時發(fā)生與該中樞聯(lián)系的其他言語中樞的功能障礙盡管運動性言語中樞仍保存但言語的正確性已被破壞，必然合并運動性失語患者不僅不能理解別人對他講話的內(nèi)容也不能發(fā)覺自己講話的錯誤，因此常苦惱別人不能聽懂他的話?；颊哌€喜歡講話但講不準確用錯詞，甚至創(chuàng)用新字，即所謂的流利型錯語此類失語一般預后較差。

　　C.傳導性失語：以流暢能達意的自發(fā)言語理解近于正常而復述極困難為特點傳導型失語病變局限是各型失語中病變最小的病變部位可能是在優(yōu)勢半球弓狀束(聯(lián)結語言感覺中樞和語言運動中樞)常規(guī)神經(jīng)系統(tǒng)檢查多無變化大多數(shù)病人有命名困難閱讀檢查有嚴重的錯語預后一般較好，可恢復至僅有命名障礙。

　　②分水嶺(邊緣帶)失語綜合征：此類失語的特點是：失語而無復述障礙或復述相對好病變在分水嶺區(qū)包括經(jīng)皮質(zhì)運動性失語經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語和經(jīng)皮質(zhì)混合性失語3種。

　　A.經(jīng)皮質(zhì)運動性失語：除復述無障礙外其特點與運動性失語相似?？谡Z理解較好，但患者常有嚴重失用，因此判斷需小心。命名有障礙書寫亦有缺陷大多數(shù)患者有右側(cè)的偏癱。病灶多在優(yōu)勢區(qū)Broca前部或上部最具特點的是額下回中部或前部。

　　B.經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語：亦除復述好外，其他與感覺性失語相似。命名、閱讀和書寫常有障礙病變部位在左側(cè)顳頂分水嶺區(qū)。

　　C.經(jīng)皮質(zhì)混合性失語：為經(jīng)皮質(zhì)運動性失語和經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語并存。其特點為除口語復述外，所有語言功能均不正常，病變在優(yōu)勢半球分水嶺大片病灶。

　?、燮べ|(zhì)下失語綜合征：傳統(tǒng)上認為典型失語綜合征一般只提示純皮質(zhì)病變或是皮質(zhì)與皮質(zhì)下同時受累，而丘腦及基底核在失語產(chǎn)生上不起作用。近些年來，通過對這些結構在語言上的作用及對存活病例的深入研究，指出單純皮質(zhì)下病變也可以引起失語綜合征。許多資料表明皮質(zhì)下病變引起的失語綜合征與所謂典型的失語不相符?，F(xiàn)簡述如下：

　　A.丘腦性失語：此類失語的特征為說話少、找詞困難命名障礙、低音調(diào)自主言語少，對復雜命令不理解，閱讀及書寫障礙，復述好，大多有記憶障礙丘腦失語的預后一般良好，多可在幾周內(nèi)恢復可留有命名障礙。

　　B.底節(jié)性失語：病灶限于殼核尾狀核蒼白球區(qū)常包括內(nèi)囊其特點為有構音障礙、低音調(diào)，可有錯語口語理解相對較好，復述亦可。命名閱讀及書寫均有障礙底節(jié)性失語有些類似經(jīng)皮質(zhì)運動性失語，有些類似經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語，此類失語同時常并有偏癱癥狀預后較好。

　?、苊允дZ(anomicaphasia)：是指以命名障礙為惟一或主要癥狀的失語，其特點為流利性口語，神經(jīng)系統(tǒng)檢查一般無陽性體征，亦可有輕度偏癱，病灶在左顳枕頂結合區(qū)。

　　⑤完全性失語：所有語言功能均嚴重受損口語表達明顯受限但真正的緘默亦罕見通常能發(fā)音，為單音節(jié)口語理解嚴重障礙，不能復述命名閱讀書寫障礙有嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)體征。病灶在左大腦中動脈分布區(qū)，預后差。

　?、奘ёx(alexia)：是指對書寫語言的理解能力的喪失，可以是完全的，也可以是部分的，常伴有命名性失語，主要因優(yōu)勢半球角回損傷所致。

　　⑦失寫(agraphia)：幾乎所有失語病人均有不同程度的失寫因而可作為失語的篩選測驗書寫是最難掌握的語言功能，至今仍無滿意的分類。

診斷

　　一、病史

　　對于言語障礙的患者病史的采集比較困難，一般以家屬的代述為主。應注意患者患病的時間，患病的急緩，既往有無類似發(fā)作，治療效果如何。起病較急的言語障礙以腦血管病多見，尤其是優(yōu)勢半球的腦血管病。急性起病的言語呈爆發(fā)性語言，并且伴有共濟失調(diào)者以小腦血管病多見。反復發(fā)作的言語障礙最后導致構音障礙，構音障礙和吞咽困難者以多發(fā)性腦血管病或多發(fā)性硬化多見。發(fā)音障礙在早晨

　　輕，下午重，或開始時正常經(jīng)過短時間的言語后迅速出現(xiàn)言語低沉或構音不清者多為重癥肌無力。與遺傳有關的舞蹈動作伴有言語障礙以遺傳性舞蹈病多見。

　　二、體格檢查

　　注意患者的精神狀態(tài)。只有在意識、定向或判斷無障礙的情況下才能獲得有價值的結果。檢查失語時在患者敘述病史時便已開始。有無語言不流利、字詞不恰當、不能理解的言語。下列情況提示有言語功能障礙：言語中字的省略，嚴重時失去語法結構，也稱電報式言語；字的錯用或代用，用同義詞或其他不甚恰當?shù)脑~代替不能想出的字詞，可出現(xiàn)大量的錯字錯詞；言語遲緩、刻板或不適當?shù)闹袛?。觀察患者能否正確理解和回答檢查者提出的問題，提問可由簡到繁，也可口述指示，讓患者遵囑執(zhí)行并觀察其執(zhí)行情況。命名的檢查，檢查者拿出一些常用的物件囑患者叫出其名稱，并說明其用途。失用的檢查可觀察患者的自發(fā)動作有無錯誤，能否正確完成囑其執(zhí)行的動作，如閉眼、伸左手、點燃香煙等。失認的檢查可問患者能否正確辨認和使用日常用品，是否還認識熟人，對日常生活聲音及樂曲是否熟悉，觸覺性失認的檢查可用一些常用物品，讓其閉目單手撫摸辨認。

　　三、輔助檢查

　　語言障礙患者應根據(jù)不同的語言障礙類型進行，一般急性發(fā)病的失語，以中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病多見，應選擇腦CT或MRI檢查。對于構音障礙應根據(jù)具體情況進行不同的檢查如：新斯的明試驗、胸部X線檢查、肌電圖檢查、腰穿檢查等。[1]

治療

　　成人由局限性腦或周圍神經(jīng)病變所致的言語障礙主要是針對原發(fā)病進行治療，在康復期則是進行語言訓練對由于發(fā)育延遲而引起的語言障礙，有表達性和感受性語言障礙兩種感受性語言障礙者，重點在于訓練對語音的理解聽覺記憶及聽覺知覺等。對表達性語言障礙者，重點在于訓練患兒模仿別人講話，父母最好也參與訓練。表達性語言障礙者預后良好，不經(jīng)治療也可隨年齡的增長逐漸獲得語言能力但學習可能出現(xiàn)困難。感受語言障礙者預后較差專門訓練后語言能力可能有不同程度的恢復輕癥患兒恢復較好，重度較差。嚴重者同時伴部分聽力損害者幾乎不可能治愈。